Methemoglobinemi i babyer

Ifølge National Institutes of Health, oppstår methemoglobinemi når en unormal mengde hemoglobin, en del av røde blodceller, som bygger seg opp i blodet. Denne blodsykdom kan skyldes enten en genetisk lidelse hvor det går i familier, eller det kan bli kjøpt på grunn av miljømessige faktorer som legemidler, kjemikalier eller visse matvarer som rødbeter eller tilsetningsstoffer.

arvet Forms

Methemoglobinemi som er genetisk har to former. Den første formen er på grunn av et problem med en viss enzym, cytokrom b5 reduktase. I denne formen, begge foreldrene bærer genet for sykdommen, men vanligvis verken har sykdommen selv.

I den første formen er det to typer, type I og type II. I type I, også kjent som erytrocytt-reduktase, røde blodlegemer mangler cytokrom b5 reduktase enzymet. I Type II, også kjent som generalisert reduktase problemet er at enzymet er i stand til å arbeide hvor som helst i kroppen, og er ikke begrenset til de røde blodcellene.

Den andre formen for arvelig methemoglobinemia også kalles hemoglobin M sykdom og krever bare en av foreldrene til å være en bærer. Dette er forårsaket av feil i hemoglobinmolekylet.

Kjøpte Forms

Ervervet methemoglobinemi er mer vanlig enn de nedarvede former og skjer etter eksponering for enkelte kjemikalier og legemidler. Det er mer sannsynlig hos premature barn og babyer yngre enn fire måneder gammel.

Det kan være forårsaket av bedøvelsesmidler slik som benzocain og Xylocaine, kjemisk benzen, antibiotika slik som dapson og klorokin og nitrater, som brukes i kjøtt som et konserveringsmiddel, men også i vann i nærheten av oppdrettsanlegg.

Alvorlig syke spedbarn og barn som er lei for mange nitratrike grønnsaker som rødbeter kan også få sykdommen. Men ifølge Centers for Disease Control and Prevention, er de fleste ervervede tilfeller av methemoglobinemi tilskrives drikkevann forurenset med nitrater typisk fra avrenning fra gården gjødsel.

symptomer

Genetiske former for methemoglobinemi er asymptomatiske annet enn cyanose, eller blålig farge på huden. Men hvis uoppdaget og ubehandlet, symptomer i type II form eller generalisert reduktase slutt kan inkludere mistrivsel, utviklingsmessige forsinkelser, beslag og psykiske funksjonsnedsettelser. Symptomer på den ervervede formen er vanligvis milde, men kan omfatte cyanose, slapphet, svimmelhet, hodepine og nedsatt mental funksjon.

Diagnose

Diagnose av methemoglobinemi i en baby vil oppstå på grunn av cyanose. Imidlertid, arterielle blodgasser og pulsoksometri, eller måling av oksygenmetning målt en ikke-invasiv med en sensor, vil være normal. En blodprøve for methemoglobin nivået vil avdekke tall i 40 til 50 prosent rekkevidde, mens et nivå omkring en prosent er normal.

Behandling og prognose

Behandling av nedarvede former av methemoglobinemia er med medikamentet metylenblått, typisk som en 1 prosent løsning IV levert i løpet av fem minutter og deretter gjentatt en time senere hvis nivåene er på 30 prosent eller høyere. Denne behandlingen er ikke gjort om pasienten har G-6-PD-mangel, en blodsykdom, som medisin er farlig for slike individer. Askorbinsyre (vitamin C) er også nyttig for behandling av methemoglobinemi, vanligvis som et daglig tilskudd på 200 til 500 mg. Andre alternative behandlinger inkluderer hyperbar oksygenbehandling og utveksle overføringer, der pasientens blod er langsomt fjernet og erstattet med donor blod eller plasma.

De med mild kjøpt methemoglobinemia ofte krever ingen behandling annet enn å unngå agent som utløste tilstanden. Alvorlige tilfeller kan imidlertid kreve blodoverføring.

Prognosen for methemoglobinemi er bra for de fleste tilfeller av type I og hemoglobin M sykdom. De med ervervet methemoglobinemia vanligvis gjøre det bra når årsaken unngås. De med Type II har en mer dire prognose ofte bare overleve noen år.